Системная склеродермия (systemic sclerosis, SSc), или системный склероз – тяжелое хроническое мультисистемное аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов вследствие патологической активации фибробластов и нарушения регуляции синтеза коллагена. Это приводит к образованию избыточной соединительной ткани и нарушению функций пораженных систем организма.
Методы диагностики:
Диагностика ССс основывается на комплексной оценке клинических проявлений, лабораторных анализов и инструментальных исследований. Первым признаком часто становится утолщение и уплотнение кожи, особенно в области пальцев рук (фасцикулярный фиброз). Характерны также фибротические изменения кожи лица и кистей.
Для выявления антинуклеарных аутоантител и специфических антител к топоизомеразе-1 и центромерным белкам, ассоциированным с ССс, проводится иммунологический анализ крови. Повышенные уровни маркеров воспаления, таких как СРБ и ферритин, указывают на активность патологического процесса.
Рентгенография легких и КТ высокого разрешения позволяют визуализировать интерстициальное поражение, включая "матовые стекла" и "сотовое легкое". Функциональные респираторные тесты оценивают нарушение вентиляционной способности.
Эзофагогастродуоденоскопия выявляет фиброзные изменения пищевода. УЗИ почек обнаруживает изменения при ренальном кризе. Капилляроскопия ногтевого ложа – неинвазивный метод выявления нарушений микроциркуляции при ССс.
Наиболее характерным проявлением ССс является уплотнение и обездвиживание кожи, придающее ей сходство с толстой кожей животных. Однако поражение внутренних органов представляет наибольшую угрозу жизни пациентов. Фиброзное ремоделирование тканей легких вызывает интерстициальное поражение с формированием "легкого-картона" и развитием дыхательной недостаточности. Фиброз пищевода, желудка и кишечника приводит к нарушению глотания и пищеварения. Поражение почек в виде ренального криза является опасным для жизни осложнением.
Стандартная терапия глюкокортикоидами и иммунодепрессантами позволяет лишь временно сдерживать патологические процессы и сопряжена с серьезными побочными эффектами. В связи с этим большим спросом пользуется применение клеточной терапии аутологичными гемопоэтическими стволовыми клетками (АГСК) для лечения различных форм ССс.
В крупном рандомизированном исследовании ASTIS, опубликованном в The Lancet, оценивалась эффективность трансплантации АГСК у 156 пациентов с распространенной кожной формой ССс и вовлечением внутренних органов. После иммуноаблативной терапии с последующей реинфузией АГСК у 78% пациентов наблюдалась стабилизация или регрессия кожного фиброза через 4 года по сравнению с 32% в группе контроля.
Другое исследование ASSISTS, результаты которого представлены в New England Journal of Medicine, продемонстрировало значительное улучшение функции легких и физического состояния у пациентов, получавших трансплантацию АГСК. Среди больных с интерстициальным поражением легких, через 2 года форсированная жизненная емкость легких увеличилась на 6,3% в группе АГСК по сравнению со снижением на 1,9% в контрольной группе.
Согласно данным Клиники Майо и исследованиям Университета Северной Каролины, механизм терапевтического действия АГСК включает восстановление нормальной регуляции иммунного ответа, подавление воспаления и фиброза, а также замещение поврежденных тканей новыми клетками благодаря способности стволовых клеток к дифференцировке. Эти процессы способствуют остановке и даже обратному развитию фиброза при ССс.
Если вы или ваши близкие столкнулись с угрожающим жизни прогрессирующим склерозом внутренних органов, не упустите возможность пройти консультацию у ведущих специалистов в области клеточной терапии ССс. В нашей клинике используются передовые технологии работы со стволовыми клетками, обеспечивающие наилучший шанс на стабилизацию и обратное развитие фиброзного поражения. Запишитесь на онлайн-консультацию уже сегодня.
Comments