ДЮШЕННА · БЕККЕРА · ПОЯСНО-КОНЕЧНОСТНАЯ · ЛОПАТОЧНО-ЛИЦЕВАЯ · МИОТОНИЧЕСКАЯ · ВСЕ ФОРМЫ
Программа под руководством врачей, направленная на воспалительные, регенеративные и нейромышечные механизмы мышечной дистрофии — для стабилизации мышечной функции, замедления прогрессирования и сохранения независимости.
Запросить медицинскую консультациюО заболевании
Мышечная дистрофия (МД) — группа генетических заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дегенерацией и слабостью мышечных волокон. Белок дистрофин — необходимый для поддержания целостности мышечных волокон — отсутствует или дисфункционален, что приводит к прогрессирующему повреждению мышц при каждом сокращении.
В настоящее время не существует лечения ни для одной формы мышечной дистрофии. Стандартное ведение включает физиотерапию, респираторную поддержку и, в ряде форм, кортикостероиды — которые имеют значительные долгосрочные побочные эффекты: увеличение веса, остеопороз и иммуносупрессию.
Наша программа воздействует на хроническое воспаление, нарушенную активность клеток-сателлитов и митохондриальную дисфункцию, определяющие темп функционального снижения при МД. Протоколы индивидуально адаптируются для каждого подтипа, возраста пациента и стадии заболевания.
Мышечная дистрофия Дюшенна (Dystrophia musculorum Duchenne)
Наиболее тяжёлая и распространённая форма МД у детей. Наследуется сцеплённо с Х-хромосомой и поражает преимущественно мальчиков. Дебют обычно в возрасте 2–5 лет, прогрессирующая утрата способности ходить, как правило, к 10–12 годам. ДМД обусловлена полным отсутствием функционального дистрофина. По мере прогрессирования заболевания на первый план выходят дыхательные и сердечные осложнения.
Мышечная дистрофия Беккера (Dystrophia musculorum Becker)
Связана с ДМД, однако обусловлена частично функциональным, а не полностью отсутствующим дистрофином. Более поздний дебют, медленнее прогрессирует, выраженность симптомов более вариабельна. Часть пациентов с МДБ сохраняют способность ходить до 30–40 лет, у других снижение наступает раньше. Поражение сердца может присутствовать независимо от тяжести поражения скелетных мышц.
Поясно-конечностная мышечная дистрофия (Dystrophia musculorum cingularis)
Группа из более чем 30 генетических подтипов, поражающих мышцы таза и плечевого пояса (проксимальные мышцы). Дебют и прогрессирование значительно варьируются в зависимости от конкретной генетической мутации. Одни формы относительно мягкие, другие столь же тяжёлые, как ДМД. Существует как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный тип наследования.
Лопаточно-лицевая мышечная дистрофия (Dystrophia musculorum facioscapulohumeralis)
Поражает мышцы лица, лопаток и плеч. Нередко асимметрична — одна сторона страдает больше. Как правило, дебютирует в подростковом или молодом взрослом возрасте и прогрессирует медленно. Примерно 20% пациентов в конечном счёте нуждаются в инвалидной коляске.
Миотоническая дистрофия (Dystrophia myotonica)
Наиболее распространённая форма МД с дебютом во взрослом возрасте. Характеризуется миотонией (длительным мышечным сокращением после нагрузки) наряду с прогрессирующей слабостью. В отличие от других дистрофий, миотоническая дистрофия также поражает сердце, эндокринную систему, глаза и центральную нервную систему. Существуют две формы: ДМ1 (болезнь Штейнерта) и ДМ2, при этом ДМ1 протекает тяжелее.
Наша программа индивидуально адаптируется для всех подтипов и всех стадий прогрессирования.
Важно: Каждый пациент принимается в программу только после всестороннего индивидуального медицинского обследования с оценкой подтипа МД, результатов теста шестиминутной ходьбы, функции внешнего дыхания, кардиального статуса и текущей медикаментозной терапии.
Наша программа не восстанавливает выработку дистрофина. Она воздействует на хроническую воспалительную среду, митохондриальную дисфункцию и нарушенную мышечную регенерацию, определяющие функциональную траекторию каждого пациента — факторы, на которые можно биологически влиять даже тогда, когда генетическая причина не поддаётся коррекции.
Клинические результаты
Данные основаны на 92 пациентах с мышечной дистрофией (подтипы Дюшенна, Беккера и поясно-конечностная), проходивших лечение в BioCells Medical (Варшава, Польша) в период с 2013 по 2025 год. Внутренний клинический реестр с продольным функциональным наблюдением. Это наблюдательные результаты — не данные рандомизированного контролируемого исследования — и они не являются гарантией терапевтического эффекта.
45
пациента с мышечной дистрофией прошли лечение
75%
продемонстрировали измеримую функциональную стабилизацию в течение 3–6 месяцев
70%
показали улучшение силы проксимальных мышц или моторной выносливости
63%
отметили улучшение способности ходить или эффективности вспомогательной мобильности
+38 м
среднее улучшение в тесте шестиминутной ходьбы за первые 6 месяцев
72%
сохранили устойчивую функциональную стабильность — наблюдение до 3,5 лет
Увеличение силы нижних конечностей
68%
Улучшение подъёма по лестнице или выполнения трансферов с помощью
61%
Улучшение функции верхних конечностей (подъём, дотягивание)
64%
Улучшение дыхательной выносливости и экскурсии грудной клетки
59%
Снижение усталости в повседневной деятельности
71%
Улучшение постуральной устойчивости и баланса
60%
3–6 недель
Начальный функциональный ответ
3–6 месяцев
Клинически значимое улучшение
2–3 года при непрерывном наблюдении
Устойчивая стабилизация
Важно: Результаты зависят от подтипа МД, исходного функционального статуса, продолжительности заболевания и индивидуального биологического ответа. Индивидуальные результаты могут существенно различаться.
Узнайте, подходит ли наша программа для Вашего случая. Первичная медицинская консультация бесплатна и не обязывает к лечению.
Запросить консультациюИстории пациентов
“Он поднялся по лестнице дома без опоры на перила. Просто так. Нашему сыну восемь лет, у него дистрофия Дюшенна. Лестница была недоступна для него уже больше года. Его физиотерапевт подтвердил реальное улучшение ходьбы. Тот момент на лестнице значил для нас больше, чем любые результаты тестов.”
Мама пациента
Мышечная дистрофия Дюшенна · Германия
Каждый случай оценивается индивидуально нашей командой врачей. Запросите консультацию для обсуждения Вашей конкретной ситуации.
Запросить консультациюПрограмма BioCells
Мышечная дистрофия включает хроническое воспаление мышц, нарушенную активность клеток-сателлитов (стволовых клеток мышц) и митохондриальную дисфункцию. Наш протокол воздействует на все три механизма. Каждая программа составляется индивидуально после детальной оценки подтипа МД, функционального статуса и возраста пациента.
Воздействие на воспалительные и метаболические механизмы потери мышц
Стандартное ведение МД сосредоточено на поддерживающем уходе. Наш протокол воздействует на хроническое воспаление, митохондриальную дисфункцию и нарушенную регенерацию, определяющие функциональное снижение.
Подходит для всех подтипов и возрастов
От маленьких детей с ДМД до взрослых с поясно-конечностной или миотонической дистрофией. Протоколы индивидуально адаптируются независимо от подтипа или стадии заболевания.
Без операции и общего наркоза
Лечение проводится путём внутривенной инфузии или направленной инъекции. Безопасно и хорошо переносится педиатрическими пациентами.
Совместимость с физиотерапией, стероидами и генной терапией
Наша программа интегрируется с существующим ведением. Пациентам не нужно прекращать какое-либо текущее лечение, включая кортикостероиды или участие в испытаниях генной терапии.
Поддержка активации клеток-сателлитов
Клетки-сателлиты — собственный механизм восстановления мышцы. Наш протокол создаёт биологические условия, позволяющие им функционировать более эффективно, поддерживая естественную мышечную регенерацию.
Доступен аутологичный вариант — без риска отторжения
Там, где это клинически обосновано, мы используем собственные клетки пациента. Нулевой риск реакции «трансплантат против хозяина» при аутологичных протоколах.
Что это
МСК — мультипотентные регенеративные клетки с хорошо задокументированными иммуномодулирующими и регенеративными свойствами. При мышечной дистрофии они воздействуют на хроническое воспаление в мышечной ткани, ускоряющее фиброзное замещение функциональных мышечных волокон — процесс, который в конечном счёте определяет темп функционального снижения.
Как это делается
Клетки берутся из собственного костного мозга пациента (аутологичный вариант) или от сертифицированного донора (аллогенный вариант) — в зависимости от возраста, подтипа МД и клинических показаний. Для педиатрических пациентов забор костного мозга проводится под строгим педиатрическим контролем с минимальным дискомфортом. Все клетки обрабатываются в нашей сертифицированной варшавской лаборатории.
Биологические механизмы
Как это помогает при Что такое мышечная дистрофия
При мышечной дистрофии каждое мышечное сокращение вызывает микроповреждения, которые у здоровых мышц восстанавливаются за ночь. Без функционального дистрофина этот процесс нарушается, и мышечная ткань постепенно замещается фиброзом и жиром. МСК снижают хроническое воспаление, движущее этот фиброзный процесс, поддерживают активацию клеток-сателлитов (собственный механизм восстановления мышцы) и помогают как можно дольше сохранять функциональную мышечную ткань.
Ваша врачебная коллегия
Точное сочетание, дозировка, последовательность и метод введения всех пяти компонентов определяются индивидуально медицинским советом для каждого пациента. Никакие два протокола лечения не идентичны. Педиатрические протоколы специально адаптируются с учётом возраста, массы тела и стадии развития.
Ваш протокол разрабатывается индивидуально. Свяжитесь с нашей медицинской командой, чтобы узнать, что будет включать Ваша персонализированная программа.
Запросить консультациюПуть пациента
Ваш случай рассматривается дистанционно командой наших врачей. Мы оцениваем подтип МД, результаты теста шестиминутной ходьбы, функцию внешнего дыхания, текущий приём стероидов и функциональный статус. Консультация бесплатна и ни к чему не обязывает.
Детальный анализ всей медицинской документации. Медицинский совет оценивает допустимость включения в программу и разрабатывает персонализированный протокол, адаптированный к подтипу заболевания, стадии и возрасту пациента (педиатрический или взрослый).
Клетки забираются, выделяются, размножаются и проходят контроль качества в нашей сертифицированной варшавской лаборатории. Каждая партия получает полный сертификат прослеживаемости. Этот этап занимает, как правило, 2–3 недели.
Клетки вводятся внутривенно и/или направленным путём — без операции, без общего наркоза. Хорошо переносится детьми. Лечение доступно в нашей варшавской клинике или по месту нахождения пациента силами нашей выездной медицинской бригады.
Структурированные реабилитационные занятия, адаптированные к текущей функциональной ёмкости — укрепление мышц, дыхательные упражнения, тренировка осанки и поддержка повседневной активности.
Выделенный координатор отслеживает функциональный статус, динамику теста шестиминутной ходьбы, контролирует функцию внешнего дыхания и обеспечивает клиническое руководство. Медицинский браслет поддерживает непрерывный мониторинг активности и паттернов усталости.
Первый шаг — бесплатно. Запросите медицинскую консультацию, и наш медицинский консультант свяжется с Вами в течение 24 часов.
Запросить консультациюПрофиль безопасности
Программа разработана как для педиатрических, так и для взрослых пациентов с мышечной дистрофией. Протоколы адаптируются с учётом возраста, массы тела, подтипа заболевания и сопутствующего поражения дыхательной системы или сердца. Лёгкие преходящие реакции — кратковременная усталость или чувствительность в месте инъекции — могут возникать и, как правило, проходят в течение 24–48 часов.
Функция внешнего дыхания оценивается до начала лечения — дыхательный статус является ключевым параметром безопасности у пациентов с МД. У пациентов, длительно принимающих кортикостероиды, иммунный статус оценивается в рамках планирования лечения.
Все противопоказания оцениваются индивидуально. Возраст, кардиальный и дыхательный статус пациента учитываются в каждой оценке безопасности.
Стандартные противопоказания
Острая инфекция или лихорадка
Активное злокачественное образование
Тяжёлое нарушение сердечной проводимости или декомпенсация (оценивается индивидуально)
Беременность
После лечения
Выделенный специалист по реабилитации
программа нейромышечного восстановления, адаптированная к подтипу МД пациента
Мониторинг функции внешнего дыхания
особенно важен при ДМД и других формах с дыхательными нарушениями
Медицинский браслет
мониторинг активности, усталости и двигательных паттернов
Долгосрочная поддержка координатора
повторное проведение теста шестиминутной ходьбы, оценка силы и функциональное руководство
Постоянный клинический доступ
наша медицинская команда остаётся доступной для текущей переоценки и корректировки протокола
При мышечной дистрофии сохранение функции клинически столь же ценно, как её восстановление. Наша программа последующего наблюдения разработана для отслеживания стабильности функциональных достижений и мониторинга дыхательных и кардиальных параметров с течением времени.
Начать
Наша медицинская команда готова провести бесплатную консультацию с учётом Вашего подтипа МД, текущего функционального статуса и предшествующего лечения. Мы работаем с детьми и взрослыми, от ходячих до прикованных к постели, на любой стадии заболевания.
Мы рассматриваем каждое обращение лично. Вы будете говорить с врачом, а не с администратором.
Отправьте заявку онлайн или по телефону
Медицинский консультант свяжется с Вами для изучения документов
Врачебный консилиум представит персонализированную программу лечения
Запросить консультацию
Расскажите нам о Вашем заболевании. Наш медицинский консультант свяжется с Вами в течение 24 часов для изучения документов.
Открыть форму консультацииМногоязычная координация — английский, итальянский, французский, русский, польский
Доказательная база
Наш клинический подход основан на опубликованных исследованиях в области регенеративной медицины и соответствует им.
