БОЛЕЗНЬ ВЕРХНИХ МОТОНЕЙРОНОВ · МЕДЛЕННО ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ СПАСТИЧНОСТЬ
Программа лечения под руководством врача с лабораторной верификацией — направленная на дегенерацию верхних мотонейронов, дисфункцию кортикоспинального тракта и прогрессирующую спастичность. Каждый протокол строится с учётом индивидуальной биологии, стадии заболевания и клинического профиля пациента.
Запросить медицинскую консультациюО заболевании
Первичный боковой склероз (ПБС) — редкое нейродегенеративное заболевание, поражающее верхние мотонейроны головного мозга и кортикоспинальный тракт. В отличие от БАС, затрагивающего как верхние, так и нижние мотонейроны и быстро прогрессирующего, ПБС избирательно разрушает верхние мотонейроны — что приводит к постепенно нарастающей спастичности, нарушению ходьбы и утрате произвольного двигательного контроля в течение лет, а не месяцев.
ПБС составляет около 1–3% всех диагнозов болезни мотонейрона. Дебют, как правило, приходится на возраст 40–60 лет. Заболевание прогрессирует значительно медленнее БАС, а продолжительность жизни нередко близка к норме. Тем не менее прогрессирующая спастичность, псевдобульбарный аффект и утрата подвижности существенно снижают качество жизни и функциональную независимость.
Одобренного фармакологического лечения, изменяющего течение ПБС, не существует. Стандартная терапия ограничена симптоматическим контролем спастичности (баклофен, тизанидин), физиотерапией и вспомогательными средствами. Наша программа воздействует на лежащий в основе нейродегенеративный процесс — гибель верхних мотонейронов и деградацию кортикоспинального тракта — с целью замедлить прогрессирование и сохранить функциональный потенциал.
Классический ПБС
Наиболее распространённая форма. Симметричная, постепенно прогрессирующая спастичность, начинающаяся в нижних конечностях и распространяющаяся на протяжении лет к верхним конечностям, туловищу и бульбарной мускулатуре. На протяжении всего течения заболевания преобладают признаки поражения верхних мотонейронов. Прогрессирование медленное — нередко измеряется годами и десятилетиями.
Ювенильный ПБС
Крайне редкая наследственная форма с дебютом в детском или подростковом возрасте. Ассоциирована с мутациями в гене ALS2. Проявляется прогрессирующей спастичностью конечностей и псевдобульбарными признаками. Прогрессирование очень медленное, однако дебют в молодом возрасте приводит к значительной кумулятивной инвалидизации.
ПБС с признаками поражения нижних мотонейронов
Подгруппа пациентов, первоначально диагностированных с ПБС, у которых спустя несколько лет появляются незначительные признаки поражения нижних мотонейронов (лёгкая атрофия, фасцикуляции). Эта форма занимает клиническую границу между ПБС и БАС с доминирующим поражением верхних мотонейронов. Для дифференциации двух состояний необходим тщательный долгосрочный мониторинг.
Наша программа индивидуально адаптируется для всех подтипов и всех стадий прогрессирования.
Важно: Каждый пациент принимается в программу только после комплексной индивидуальной медицинской оценки, включающей анализ диагноза, длительности заболевания, тяжести спастичности, состояния ходьбы и общего клинического профиля.
Мы не предлагаем лечение от ПБС. Наша программа направлена на биологические механизмы дегенерации верхних мотонейронов — с клинической целью снизить спастичность, сохранить подвижность и как можно дольше поддерживать функциональную независимость.
Клинические результаты
Приведённые данные получены в ходе структурированного наблюдательного анализа пациентов с ПБС, проходивших лечение в BioCells Medical в период с 2015 по 2025 год. Все цифры представляют собой агрегированные результаты клинического регистра с долгосрочным наблюдением. Это наблюдательные данные — не результаты рандомизированных контролируемых испытаний — и они не являются гарантией терапевтического эффекта.
28
пациентов с ПБС прошли лечение с 2013 года
74%
измеримая функциональная стабилизация по шкале ALSFRS-R через 3–6 месяцев
+1,2 балла
среднее изменение показателя ALSFRS-R за 6 месяцев — при ожидаемом естественном ухудшении на −0,5 балла
71%
устойчивая функциональная стабильность при среднем сроке наблюдения 3 года
77%
показали улучшение в одной или нескольких оценённых областях
73%
сохранили самостоятельность в базовых повседневных действиях (ADL) через 12 месяцев
Двигательные функции и спастичность (снижение спастичности нижних конечностей, объём движений, скорость ходьбы, стабильность походки)
68%
Бульбарные и псевдобульбарные функции (чёткость речи, координация глотания, псевдобульбарные эпизоды, эмоциональная регуляция)
57%
Тонкая моторика (координация кистей, сила хвата, манипуляции предметами)
54%
Качество жизни (снижение мышечной скованности, переносимость повседневной активности, снижение усталости)
71%
3–8 недель
Первичный функциональный ответ
3–6 месяцев
Клинически значимые изменения
от 2–3 лет
Долгосрочная стабильность — непрерывное наблюдение
Важно: Результаты зависят от подтипа ПБС, исходной тяжести спастичности, длительности заболевания и индивидуального биологического ответа. Размер когорты ПБС меньше, чем при БАС, в связи с редкостью заболевания. Индивидуальные результаты могут существенно различаться.
Узнайте, подходит ли наша программа для Вашего случая. Первичная медицинская консультация бесплатна и не обязывает к лечению.
Запросить консультациюИстории пациентов
“Теперь я хожу по дому без трости. Большую часть дня добираюсь до кухни, в сад и обратно. Мой физиотерапевт подтвердил улучшение объёма движений в обоих тазобедренных суставах. Впервые за годы что-то сдвинулось в правильном направлении.”
Пациент
ПБС · Нидерланды
Каждый случай оценивается индивидуально нашей командой врачей. Запросите консультацию для обсуждения Вашей конкретной ситуации.
Запросить консультациюКлинические наблюдения
Результаты лечения, зафиксированные командой BioCells Medical после проведения персонализированных протоколов регенеративной медицины.
Программа BioCells
Наша программа при ПБС объединяет пять биологических компонентов в единый персонализированный протокол. Каждый адаптирован к специфическому патофизиологическому механизму дегенерации верхних мотонейронов — дисфункции кортикоспинального тракта, спастичности и псевдобульбарным нарушениям. Никакие два протокола не идентичны.
Минимально инвазивные методы введения
Лечение проводится путём внутривенной инфузии или таргетированной местной инъекции с использованием специализированных медицинских систем — без хирургических инструментов.
Без общей анестезии
Важно при ПБС, где в развёрнутых стадиях может быть нарушена дыхательная функция, а спастичность может усложнить позиционирование при анестезии.
Нет риска иммунного отторжения
МСК обладают иммунопривилегированным статусом: они экспрессируют низкий уровень HLA-I, не имеют HLA-II и несут минимальный риск отторжения как при аутологичном, так и при аллогенном применении. Аллогенные МСК-протоколы не требуют иммуносупрессии.
Воздействие на биологическую причину, а не только на симптомы
Вместо того чтобы полагаться исключительно на антиспастическую медикаментозную терапию, наш протокол воздействует на дегенерацию верхних мотонейронов, дисфункцию кортикоспинального тракта и нейровоспаление — биологические движущие силы прогрессирования ПБС.
Совместимость с текущей терапией
Наша программа совместима с баклофеном, тизанидином и другими препаратами антиспастической терапии. Пациентам не требуется отменять текущее лечение перед началом нашего протокола.
Пациенты со всего мира
Мы работаем с пациентами со всего мира. Трансферы из аэропорта, проживание, визовая поддержка и многоязычное сопровождение включены в каждую программу лечения.
Что это
МСК — мультипотентные регенеративные клетки с доказанными иммуномодулирующими и нейропротективными свойствами. Они входят в число наиболее изученных типов клеток в регенеративной медицине и подтвердили свою безопасность в тысячах клинических применений по всему миру.
Как это делается
Клетки собираются из собственного костного мозга пациента (аутологичные, около 3–5 мл под местной анестезией) или от сертифицированного донора (аллогенные) — в зависимости от индивидуальных клинических показаний. Все клетки размножаются, проходят контроль качества и тестирование в нашей сертифицированной варшавской лаборатории перед введением.
Биологические механизмы
Как это помогает при Что такое первичный боковой склероз
При ПБС хроническое нейровоспаление в моторной коре и нисходящих кортикоспинальных путях обусловливает прогрессирующую гибель верхних мотонейронов. МСК подавляют этот воспалительный каскад, создавая более стабильную среду для выживших нейронов и биологические условия, необходимые для сохранения функции и снижения спастичности.
Ваша врачебная коллегия
Точная комбинация, дозировка, последовательность и метод введения всех пяти компонентов определяется нашим медицинским советом индивидуально для каждого пациента. Никакие два протокола лечения не идентичны. Ваша программа разрабатывается с учётом конкретного диагноза, стадии заболевания, профиля спастичности, биологических маркеров и клинических приоритетов.
Ваш протокол разрабатывается индивидуально. Свяжитесь с нашей медицинской командой, чтобы узнать, что будет включать Ваша персонализированная программа.
Запросить консультациюПуть пациента
Ваш случай рассматривается дистанционно командой наших врачей. Мы оцениваем диагноз, тяжесть спастичности, состояние ходьбы, медицинский анамнез и цели лечения. Консультация бесплатна и ни к чему не обязывает.
Детальный анализ всей медицинской документации. Наш медицинский совет оценивает показания, подтверждает параметры безопасности и разрабатывает персонализированный терапевтический протокол на основе данных шкалы Эшворта и теста Timed 25-Foot Walk.
Ваши клетки собираются, изолируются, размножаются и тестируются в нашей сертифицированной варшавской лаборатории. Каждая партия получает полный сертификат прослеживаемости. Этот этап, как правило, занимает 2–3 недели.
Клетки вводятся путём внутривенной инфузии или таргетированного местного введения — без хирургического вмешательства, без общей анестезии. Трансферы из аэропорта, проживание и визовая поддержка включены в программу для международных пациентов.
Структурированные реабилитационные сеансы с нашим специалистом, направленные на контроль спастичности, тренировку ходьбы и функциональную мобильность. Включают таргетированные упражнения на растяжку, нейромышечную переобучение и работу с равновесием. Доступно в нашей клинике или дистанционно в координации с Вашей локальной медицинской командой.
Ваш персональный координатор отслеживает уровень спастичности, показатели ходьбы и общий функциональный статус. Медицинский носимый прибор обеспечивает непрерывный мониторинг здоровья независимо от Вашего местонахождения. Клиническая переоценка и корректировки протокола проводятся по мере изменения Вашего состояния.
Первый шаг — бесплатно. Запросите медицинскую консультацию, и наш медицинский консультант свяжется с Вами в течение 24 часов.
Запросить консультациюПрофиль безопасности
Клеточная терапия считается безопасной при надлежащем медицинском контроле и соблюдении валидированных протоколов. В нашей практике процедура хорошо переносится большинством пациентов с ПБС.
У небольшой части пациентов могут возникать временные лёгкие реакции — преходящий местный дискомфорт в месте инфузии, незначительная усталость или субфебрильная температура. Как правило, они кратковременны и свидетельствуют об активном иммунном ответе.
Перед каждым сеансом лечения проводится окончательная медицинская оценка на месте. Если состояние пациента изменилось — включая обострение спастичности или ухудшение дыхательной функции — программа может быть временно скорректирована или отложена по соображениям безопасности.
Все противопоказания оцениваются индивидуально. Противопоказание в одном клиническом контексте не обязательно исключает лечение в другом — это всегда определяется врачом.
Стандартные противопоказания
Острая инфекция или лихорадка в активной стадии
Активное злокачественное новообразование или текущая химио-/лучевая терапия
Тяжёлая декомпенсированная сердечная или почечная недостаточность
Беременность
После лечения
Персональный специалист по реабилитации
контролирует уровень спастичности, показатели ходьбы и общую функциональную способность
Персонализированная программа реабилитации
направлена на контроль спастичности, поддержание объёма движений и тренировку ходьбы
Медицинский носимый прибор
непрерывный сбор физиологических данных для поддержки клинических решений
Долгосрочная поддержка координатора
проактивные проверки, клинические рекомендации и реакция на любые изменения спастичности или подвижности
Постоянный клинический доступ
наша медицинская команда остаётся доступной для текущей переоценки и корректировки протокола
Биологическая регенерация при заболевании верхних мотонейронов требует длительного мониторинга и корректировок. Период после лечения не менее важен с медицинской точки зрения, чем само лечение — особенно при ПБС, где медленное течение болезни означает, что измеримые изменения могут развиваться постепенно на протяжении многих месяцев.
Начать
Если у Вас или Вашего близкого диагностирован первичный боковой склероз, наша медицинская команда готова провести бесплатную консультацию без каких-либо обязательств — на основе Вашего диагноза, актуального профиля спастичности и индивидуальной клинической ситуации.
Мы лично рассматриваем каждый запрос. Вы будете говорить с врачом, а не с администратором.
Отправьте заявку онлайн или по телефону
Медицинский консультант свяжется с Вами для изучения документов
Врачебный консилиум представит персонализированную программу лечения
Запросить консультацию
Расскажите нам о Вашем заболевании. Наш медицинский консультант свяжется с Вами в течение 24 часов для изучения документов.
Открыть форму консультацииМногоязычная координация — английский, итальянский, французский, русский, польский
Доказательная база
Наш клинический подход основан на опубликованных исследованиях в области регенеративной медицины и соответствует им.
