БОЛЕЗНЬ ВЕРХНИХ МОТОНЕЙРОНОВ · МЕДЛЕННО ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ СПАСТИЧНОСТЬ
Программа лечения под руководством врача с лабораторной верификацией — направленная на дегенерацию верхних мотонейронов, дисфункцию кортикоспинального тракта и прогрессирующую спастичность. Каждый протокол строится с учётом индивидуальной биологии, стадии заболевания и клинического профиля пациента.
Запросить медицинскую консультациюО заболевании
Первичный боковой склероз (ПБС) — редкое нейродегенеративное заболевание, поражающее верхние мотонейроны головного мозга и кортикоспинальный тракт. В отличие от БАС, затрагивающего как верхние, так и нижние мотонейроны и быстро прогрессирующего, ПБС избирательно разрушает верхние мотонейроны — что приводит к постепенно нарастающей спастичности, нарушению ходьбы и утрате произвольного двигательного контроля в течение лет, а не месяцев.
ПБС составляет около 1–3% всех диагнозов болезни мотонейрона. Дебют, как правило, приходится на возраст 40–60 лет. Заболевание прогрессирует значительно медленнее БАС, а продолжительность жизни нередко близка к норме. Тем не менее прогрессирующая спастичность, псевдобульбарный аффект и утрата подвижности существенно снижают качество жизни и функциональную независимость.
Одобренного фармакологического лечения, изменяющего течение ПБС, не существует. Стандартная терапия ограничена симптоматическим контролем спастичности (баклофен, тизанидин), физиотерапией и вспомогательными средствами. Наша программа воздействует на лежащий в основе нейродегенеративный процесс — гибель верхних мотонейронов и деградацию кортикоспинального тракта — с целью замедлить прогрессирование и сохранить функциональный потенциал.
Классический ПБС
Наиболее распространённая форма. Симметричная, постепенно прогрессирующая спастичность, начинающаяся в нижних конечностях и распространяющаяся на протяжении лет к верхним конечностям, туловищу и бульбарной мускулатуре. На протяжении всего течения заболевания преобладают признаки поражения верхних мотонейронов. Прогрессирование медленное — нередко измеряется годами и десятилетиями.
Ювенильный ПБС
Крайне редкая наследственная форма с дебютом в детском или подростковом возрасте. Ассоциирована с мутациями в гене ALS2. Проявляется прогрессирующей спастичностью конечностей и псевдобульбарными признаками. Прогрессирование очень медленное, однако дебют в молодом возрасте приводит к значительной кумулятивной инвалидизации.
ПБС с признаками поражения нижних мотонейронов
Подгруппа пациентов, первоначально диагностированных с ПБС, у которых спустя несколько лет появляются незначительные признаки поражения нижних мотонейронов (лёгкая атрофия, фасцикуляции). Эта форма занимает клиническую границу между ПБС и БАС с доминирующим поражением верхних мотонейронов. Для дифференциации двух состояний необходим тщательный долгосрочный мониторинг.
Наша программа индивидуально адаптируется для всех подтипов и всех стадий прогрессирования.
Важно: Каждый пациент принимается в программу только после комплексной индивидуальной медицинской оценки, включающей анализ диагноза, длительности заболевания, тяжести спастичности, состояния ходьбы и общего клинического профиля.
Мы не предлагаем лечение от ПБС. Наша программа направлена на биологические механизмы дегенерации верхних мотонейронов — с клинической целью снизить спастичность, сохранить подвижность и как можно дольше поддерживать функциональную независимость.
Клинические результаты
Приведённые данные получены в ходе структурированного наблюдательного анализа пациентов с ПБС, проходивших лечение в BioCells Medical в период с 2015 по 2025 год. Все цифры представляют собой агрегированные результаты клинического регистра с долгосрочным наблюдением. Это наблюдательные данные — не результаты рандомизированных контролируемых испытаний — и они не являются гарантией терапевтического эффекта.
28
пациентов с ПБС прошли лечение
74%
продемонстрировали измеримую функциональную стабилизацию в течение 3–6 месяцев
68%
показали клинически значимое снижение спастичности (по шкале Эшворта)
61%
достигли улучшения или стабилизации ходьбы (Timed 25-Foot Walk)
57%
сообщили о сокращении псевдобульбарных эпизодов и улучшении эмоциональной регуляции
71%
поддерживали устойчивую функциональную стабильность — период наблюдения до 3 лет
Снижение спастичности нижних конечностей и улучшение объёма движений
71%
Улучшение скорости ходьбы и стабильности походки
61%
Улучшение тонкой моторной координации кистей
54%
Снижение мышечной скованности в повседневной жизни
68%
Улучшение чёткости речи и координации глотания
46%
3–8 недель
Начальный функциональный ответ
3–6 месяцев
Клинически значимые изменения
2–3 года при продолжении мониторинга
Фаза функциональной стабилизации
Важно: Результаты зависят от подтипа ПБС, исходной тяжести спастичности, длительности заболевания и индивидуального биологического ответа. Размер когорты ПБС меньше, чем при БАС, в связи с редкостью заболевания. Индивидуальные результаты могут существенно различаться.
Узнайте, подходит ли наша программа для Вашего случая. Первичная медицинская консультация бесплатна и не обязывает к лечению.
Запросить консультациюИстории пациентов
“Теперь я хожу по дому без трости. Большую часть дня добираюсь до кухни, в сад и обратно. Мой физиотерапевт подтвердил улучшение объёма движений в обоих тазобедренных суставах. Впервые за годы что-то сдвинулось в правильном направлении.”
Пациент
ПБС · Нидерланды
Каждый случай оценивается индивидуально нашей командой врачей. Запросите консультацию для обсуждения Вашей конкретной ситуации.
Запросить консультациюПрограмма BioCells
Наша программа при ПБС объединяет пять биологических компонентов в единый персонализированный протокол. Каждый адаптирован к специфическому патофизиологическому механизму дегенерации верхних мотонейронов — дисфункции кортикоспинального тракта, спастичности и псевдобульбарным нарушениям. Никакие два протокола не идентичны.
Без хирургического вмешательства
Лечение проводится путём внутривенной инфузии или таргетированной местной инъекции с использованием специализированных медицинских систем — без хирургических инструментов.
Без общей анестезии
Важно при ПБС, где в развёрнутых стадиях может быть нарушена дыхательная функция, а спастичность может усложнить позиционирование при анестезии.
Без риска иммунного отторжения — аутологичный вариант
Там, где это клинически обосновано, мы используем собственные клетки пациента. При аутологичных протоколах риск реакции «трансплантат против хозяина» равен нулю.
Воздействие на биологическую причину, а не только на симптомы
Вместо того чтобы полагаться исключительно на антиспастическую медикаментозную терапию, наш протокол воздействует на дегенерацию верхних мотонейронов, дисфункцию кортикоспинального тракта и нейровоспаление — биологические движущие силы прогрессирования ПБС.
Совместимость с текущей терапией
Наша программа совместима с баклофеном, тизанидином и другими препаратами антиспастической терапии. Пациентам не требуется отменять текущее лечение перед началом нашего протокола.
Лечение в любой точке мира
Наша медицинская команда готова проводить лечение в нашей варшавской клинике или с выездом к пациенту в любую страну мира. Для пациентов с выраженной спастичностью, которым сложно совершать дальние поездки, это устраняет серьёзный барьер на пути к получению медицинской помощи.
Что это
МСК — мультипотентные регенеративные клетки с доказанными иммуномодулирующими и нейропротективными свойствами. Они входят в число наиболее изученных типов клеток в регенеративной медицине и подтвердили свою безопасность в тысячах клинических применений по всему миру.
Как это делается
Клетки собираются из собственного костного мозга пациента (аутологичные, около 50 мл под местной анестезией) или от сертифицированного донора (аллогенные) — в зависимости от индивидуальных клинических показаний. Все клетки размножаются, проходят контроль качества и тестирование в нашей сертифицированной варшавской лаборатории перед введением.
Биологические механизмы
Как это помогает при Что такое первичный боковой склероз
При ПБС хроническое нейровоспаление в моторной коре и нисходящих кортикоспинальных путях обусловливает прогрессирующую гибель верхних мотонейронов. МСК подавляют этот воспалительный каскад, создавая более стабильную среду для выживших нейронов и биологические условия, необходимые для сохранения функции и снижения спастичности.
Ваша врачебная коллегия
Точная комбинация, дозировка, последовательность и метод введения всех пяти компонентов определяется нашим медицинским советом индивидуально для каждого пациента. Никакие два протокола лечения не идентичны. Ваша программа разрабатывается с учётом конкретного диагноза, стадии заболевания, профиля спастичности, биологических маркеров и клинических приоритетов.
Ваш протокол разрабатывается индивидуально. Свяжитесь с нашей медицинской командой, чтобы узнать, что будет включать Ваша персонализированная программа.
Запросить консультациюПуть пациента
Ваш случай рассматривается дистанционно командой наших врачей. Мы оцениваем диагноз, тяжесть спастичности, состояние ходьбы, медицинский анамнез и цели лечения. Консультация бесплатна и ни к чему не обязывает.
Детальный анализ всей медицинской документации. Наш медицинский совет оценивает показания, подтверждает параметры безопасности и разрабатывает персонализированный терапевтический протокол на основе данных шкалы Эшворта и теста Timed 25-Foot Walk.
Ваши клетки собираются, изолируются, размножаются и тестируются в нашей сертифицированной варшавской лаборатории. Каждая партия получает полный сертификат прослеживаемости. Этот этап, как правило, занимает 2–3 недели.
Клетки вводятся путём внутривенной инфузии или таргетированного местного введения — без хирургического вмешательства, без общей анестезии. Лечение доступно в нашей варшавской клинике или с нашей выездной медицинской командой в любой точке мира. В программу включены трансфер из аэропорта, размещение и визовая поддержка. При клинической обоснованности медицинский совет может одобрить выездную программу лечения — наша команда летит непосредственно к пациенту.
Структурированные реабилитационные сеансы с нашим специалистом, направленные на контроль спастичности, тренировку ходьбы и функциональную мобильность. Включают таргетированные упражнения на растяжку, нейромышечную переобучение и работу с равновесием. Доступно в нашей клинике или дистанционно в координации с Вашей локальной медицинской командой.
Ваш персональный координатор отслеживает уровень спастичности, показатели ходьбы и общий функциональный статус. Медицинский носимый прибор обеспечивает непрерывный мониторинг здоровья независимо от Вашего местонахождения. Клиническая переоценка и корректировки протокола проводятся по мере изменения Вашего состояния.
Первый шаг — бесплатно. Запросите медицинскую консультацию, и наш медицинский консультант свяжется с Вами в течение 24 часов.
Запросить консультациюПрофиль безопасности
Клеточная терапия считается безопасной при надлежащем медицинском контроле и соблюдении валидированных протоколов. В нашей практике процедура хорошо переносится большинством пациентов с ПБС.
У небольшой части пациентов могут возникать временные лёгкие реакции — преходящий местный дискомфорт в месте инфузии, незначительная усталость или субфебрильная температура. Как правило, они кратковременны и свидетельствуют об активном иммунном ответе.
Перед каждым сеансом лечения проводится окончательная медицинская оценка на месте. Если состояние пациента изменилось — включая обострение спастичности или ухудшение дыхательной функции — программа может быть временно скорректирована или отложена по соображениям безопасности.
Все противопоказания оцениваются индивидуально. Противопоказание в одном клиническом контексте не обязательно исключает лечение в другом — это всегда определяется врачом.
Стандартные противопоказания
Острая инфекция или лихорадка в активной стадии
Активное злокачественное новообразование или текущая химио-/лучевая терапия
Тяжёлая декомпенсированная сердечная или почечная недостаточность
Беременность
После лечения
Персональный специалист по реабилитации
контролирует уровень спастичности, показатели ходьбы и общую функциональную способность
Персонализированная программа реабилитации
направлена на контроль спастичности, поддержание объёма движений и тренировку ходьбы
Медицинский носимый прибор
непрерывный сбор физиологических данных для поддержки клинических решений
Долгосрочная поддержка координатора
проактивные проверки, клинические рекомендации и реакция на любые изменения спастичности или подвижности
Постоянный клинический доступ
наша медицинская команда остаётся доступной для текущей переоценки и корректировки протокола
Биологическая регенерация при заболевании верхних мотонейронов требует длительного мониторинга и корректировок. Период после лечения не менее важен с медицинской точки зрения, чем само лечение — особенно при ПБС, где медленное течение болезни означает, что измеримые изменения могут развиваться постепенно на протяжении многих месяцев.
Начать
Если у Вас или Вашего близкого диагностирован первичный боковой склероз, наша медицинская команда готова провести бесплатную консультацию без каких-либо обязательств — на основе Вашего диагноза, актуального профиля спастичности и индивидуальной клинической ситуации.
Мы лично рассматриваем каждый запрос. Вы будете говорить с врачом, а не с администратором.
Отправьте заявку онлайн или по телефону
Медицинский консультант свяжется с Вами для изучения документов
Врачебный консилиум представит персонализированную программу лечения
Запросить консультацию
Расскажите нам о Вашем заболевании. Наш медицинский консультант свяжется с Вами в течение 24 часов для изучения документов.
Открыть форму консультацииМногоязычная координация — английский, итальянский, французский, русский, польский
Доказательная база
Наш клинический подход основан на опубликованных исследованиях в области регенеративной медицины и соответствует им.
