Polyneuropathie auto-immune : thérapie cellulaire personnalisée

Neuropathie anti-MAG (paraprotéine IgM)

Neuropathie démyélinisante causée par des anticorps IgM dirigés contre la glycoprotéine associée à la myéline (MAG) sur les cellules de Schwann. Se présente typiquement comme une ataxie sensitive lentement progressive, un tremblement et une faiblesse distale. Souvent associée à une gammapathie monoclonale IgM. La réponse à l'immunothérapie conventionnelle est fréquemment médiocre, ce qui en fait l'une des neuropathies auto-immunes les plus résistantes au traitement.

Neuropathie motrice multifocale (NMM)

Neuropathie purement motrice caractérisée par une faiblesse asymétrique sans perte de sensibilité, débutant souvent aux mains. Associée à des anticorps anti-gangliosides GM1 chez environ 50 % des patients. Le bloc de conduction aux études de conduction nerveuse est un signe caractéristique. Les IgIV constituent le traitement standard, mais de nombreux patients observent une efficacité décroissante au fil du temps.

Neuropathie vasculitique

Dommage nerveux périphérique causé par l'inflammation des vasa nervorum — les petits vaisseaux sanguins qui irriguent le tissu nerveux. Peut survenir dans le cadre d'une vascularite systémique (périartérite noueuse, vascularite associée aux ANCA) ou de façon isolée. Se présente par des déficits nerveux douloureux, asymétriques et progressifs par paliers. L'ischémie nerveuse due à l'occlusion vasculaire provoque des dommages axonaux irréversibles si elle n'est pas traitée précocement.

Neuropathie vasculitique non systémique (NVNS)

Vascularite confinée exclusivement au système nerveux périphérique, sans atteinte d'organe systémique. Le diagnostic nécessite une biopsie nerveuse montrant une vascularite nécrosante. Les patients présentent une mononeuropathie multiple douloureuse — une faiblesse progressive asymétrique et une perte sensitive atteignant des nerfs individuels. Souvent sous-diagnostiquée en raison de l'absence de marqueurs inflammatoires systémiques.